C9ORF72-derived polyGR polypeptides disrupt passive nucleocytoplasmic transport by tuning protein affinity for the nuclear pore barrier
该研究揭示 C9ORF72 基因突变产生的毒性多肽 polyGR 通过改变核孔 FG 相的理化性质,依据蛋白质表面疏水性对其核质运输产生非线性的双相调节(即适度增强或抑制),从而解释了其在肌萎缩侧索硬化/额颞叶痴呆中导致特定蛋白错误定位和聚集的生物物理机制。